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Salud

¿Qué es el síndrome de Ehlers-Danlos?

Especialistas indican que en los pacientes pediátricos, la sangre no se coagula con normalidad, por lo que las hemorragias debidas a heridas leves son difíciles de detener.


El síndrome de Ehlers-Danlos es un trastorno hereditario causado por un defecto en uno de los genes que controlan la producción del tejido conjuntivo. Por lo general, ocasiona una flexibilidad inhabitual en las articulaciones, así como piel hiperelástica y tejidos frágiles.

De acuerdo con Frank Pessler, jefe de grupo de investigación en Brunswick, Alemania, los síntomas característicos consisten en articulaciones flexibles, cifoescoliosis de la columna vertebral (joroba), pies planos y piel elástica. Esto se debe a que este trastorno altera la respuesta del organismo a las lesiones.

En los pacientes pediátricos, la sangre no se coagula con normalidad, por lo que las hemorragias debidas a heridas leves son difíciles de detener. Asimismo, los intestinos pueden sobresalir por la pared abdominal dando la apariencia de una hernia.

Según Pessler, con menor frecuencia un intestino frágil sangra o se rompe, sin embargo, puede suceder que el tejido débil en una válvula del corazón tenga fugas.

Por otro lado, las mujeres embarazadas que tienen esta enfermedad corren el riesgo de tener un bebé prematuro porque la membrana amniótica se rompe antes de tiempo. Incluso, los tejidos frágiles de la madre pueden ocasionar que la episiotomía o la cesárea sean difíciles, pues tanto la madre como el bebé pueden sangrar abundantemente antes, durante o después del parto.

El especialista asegura que actualmente se han descubierto al menos seis tipos principales de este síndrome, los cuales tienen un rango extenso de gravedad y afectan a diferentes genes a la vez que producen alteraciones ligeramente distintas.

No obstante, la mayoría es resultado de un tejido conjuntivo anormalmente frágil que genera problemas en las articulaciones y en los huesos, y que, además debilita órganos internos.

El médico basa el diagnóstico en los síntomas y en los resultados de la exploración clínica. Para confirmarlo, generalmente se realizan pruebas genéticas a partir de una muestra de piel, que se examina en una biopsia. También se hace una ecocardiografía y otras pruebas por la imagen para detectar problemas en el corazón o en los vasos sanguíneos.

Por último, Pessler describe que a pesar de los avances en la medicina, en la actualidad no existe un tratamiento específico que cure la enfermedad. En su lugar, los especialistas se centran en tratar las heridas ocasionadas por cortaduras. De igual forma, se les recomienda a los pacientes que tomen precauciones especiales para evitar las lesiones.

En cuanto al parto de las mujeres con este trastorno, los médicos deben estar supervisados por un obstetra, para que de esta forma se puedan evitar o resolver las complicaciones que surjan.

FUENTE: Notimex